Programa Nacional de Cuidado Paliativo para niños con cáncer avanzado en Chile. Revisión retrospectiva / National Palliative Care Program for children with advanced cancer in Chile. A Retrospective Review

El Ministerio de Salud de Chile desarrolló una red nacional de atención en cuidados paliativos (CP) para niños con cáncer avanzado desde el año 2003. OBJETIVO: Describir un modelo de atención de CP dentro del sistema de salud público y describir los indicadores planteados para la década 2000-2010. PACIENTES Y MÉTODOS: Evaluación retrospectiva de registros clínicos de niños con cáncer avanzado ingresados a CP del 2003-2009. Se consignaron datos demográficos, enfermedad de base, tiempo de permanencia en CP, dolor al ingreso y egreso, lugar de fallecimiento y cumplimiento de los indicadores del programa. RESULTADOS: En el período analizado se atendieron 484 pacientes y sus familias, mediana edad 9 años, predominio género masculino, leucemia y tumores de SNC fueron los diagnósticos más frecuentes, promedio permanencia en CP 67 días. De 309 pacientes con registro completo de datos, 38% presenta EVA 5-10 al ingreso y al fallecer 94% EVA 0-4. Aumentó el porcentaje de pacientes que fallecen en domicilio del 2003 al 2006, sin embargo en los últimos 3 años el 50% de los niños fallecen en el hospital. CONCLUSIONES: Los niños con cáncer avanzado recibieron una atención acorde a sus necesidades, asegurando a esta población más vulnerable un manejo integral y continuo. Se logró disminuir la prevalencia de dolor y aumentar el número de niños que fallecen en domicilio apoyados por equipo multidisciplinario. El desafío será extender esta atención a pacientes pediátricos con enfermedades no oncológicas, utilizando la plataforma desarrollada en la red de hospitales públicos

"The Ministry of Health in Chile developed a national Palliative care (PC) network to treat children with advanced cancer since 2003. OBJECTIVE: To describe a PC model within the Chilean public health system, as well as the indicators set for the decade 2000-2010. PATIENTS AND METHODS: A retrospective evaluation was performed on the clinical records of children with advanced cancer admitted from 2003 to 2009. Demographics, underlying disease, length of stay in PC, pain at admission and discharge, place of death and compliance with program indicators were recorded. RESULTS: During the study period 484 patients and their families were treated. The median age of the children was 9 years, with the majority males. Leukemia and central nervous system tumors were the most frequent diagnoses, and the mean stay in PC was 67 days. Out of 309 patients with a complete data record, 38% had pain score of 5-10 at admission, and 94% of them had a score of 0-4 at time of death. An increase in the percentage of patients who died at home from 2003 to 2006 was observed. However in the last 3 years, 50% of children died in the hospital. CONCLUSION: Children with advanced cancer received care according to their needs under the program developed by the Ministry of Health of Chile, ensuring a comprehensive and continuous management. It was possible to reduce the prevalence of pain and increase the numberof children dyingat homesupported bya multidisciplinary team.From thismodel, our challenge is to extend this care to pediatric patients with non-oncological diseases, using the platform developed in the public health network

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto disease

Se presenta el caso clínico de una paciente de 12 años con el diagnóstico de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto que evolucionó con fiebre dos meses previos acompañado de adenopatías cervicales bilaterales, baja de peso de 5 kilos y compromiso del estado general. Sin respuesta a tratamiento antibiótico, se descartaron causas habituales de fiebre. La biopsia ganglionar mostró necrosis difusa, abundantes inmunoblastos, hitiocitos, restos celulares necróticos y ausencia de neutrófilos. Evolucionó en forma favorable con caída de la fiebre a los 3 meses desde el inicio del cuadro y regresión de las adenopatías. Se destaca la importancia del diagnóstico diferencial de adenopatías cervicales persistentes acompañado de síndrome febril prolongado

Significado clínico y frecuencia de la alteración genético/molecular 11q23/MLL en lactantes con leucemia aguda en Chile / Clinical significance and frequency of the 11q23/MLL genetic/molecular alteration in chilean infants with acute leukemia

Background: Acute leukemia (AL) in infants generally shows distinctive biologic features and has a poor prognosis. Aim: To study the frequency of the cytogenetic alteration of11q23 chromosome or the recombination of MLL gene in infants less than 18 months old, with acute leukemia. Patients and methods: We analyzed 37 cases of AL in infants less than 18 months of age diagnosed in Chile from 1989 to 1999. The clinical features and cytogenetic/molecular defects of 11q23MLL gene rearrangement and their influence in prognosis were determined. Results: There were 18 cases of acute Lymphoblastic leukemia (ALL) characterized by female sex (67 per cent) high presenting leukocyte count (median 99 x109/L), blast cells with a CD10 negative phenotype (50 per cent) and 11q23/MLL rearrangement (39 per cent). Molecular abnormalities of 11q23 were significantly associated with adverse prognosis, with an event free survival (EFS) of only 14 ñ 12 per cent. Interestingly, infants with germ line 11q23 had a very good outcome with an EFS of 73 ñ 11 per cent (p<0.025). There were 19 cases of acute myeloblastic leukemia (AML) characterized by male sex (63 per cent) high leukocyte count (median 93 x 109/L), FAB-MS morphology (53 per cent) and 11q23/MLL rearrangement (53 per cent). EFS was very poor, 20 ñ 9 per cent and 33ñ4 per cent for rearranged and germinal group respectively (p=NS), due to a high mortality rate during the first month of diagnosis. Conclusions: These findings demonstrate that Chilean ALL infants with 11q23 abnormalities have a very poor prognosis. However those with germinal state can enjoy a prolonged disease free survival with the current treatment protocols

Trombocitosis en la edad pediátrica / Thrombocytosis in paedriatric patients

El valor normal de plaquetas varía entre 150,000 y 450,000 x mm al cubo. Se define trombocitosis como un recuento mayor de 600,000. Pueden ser primarias, por un trastorno mieloproliferativo o secundarias a un gran número de patologías. Objetivos: conocer en nuestro medio la frecuencia de ambos tipos de trombocitosis, describir las patologías asociadas y relacionar la magnitud de la trombocitosis con los diferentes diagnósticos. Material y métodos: se analizaron 18,000 hemogramas realizados entre enero y diciembre de 1998, en el Hospital Roberto del Río. Se evaluó sexo, recuento de plaquetas y leucocitos, hematocrito, hemoglobina, VCM, CHCM y diagnósticos. Resultados: se encontró trombocitosis en 584 exámenes (3,24 por ciento). Se evaluaron 334 fichas, el 62 por ciento eran de sexo masculino. El 0,9 por ciento presentó cifras de plaquetas > 1,000,000 x mm al cubo (dos casos fueron trombocitosis primarias: trombocitemia esencial y leucemia mieloide crónica y un caso de meningitis bacteriana). Las trombocitosis secundarias se asociaron a: infecciones (48,8 por ciento), principalmente respiratorias, deficiencia de hierro (18,6 por ciento) y daño tisular (12,6 por ciento). Conclusiones: la frecuencia de trombocitosis en niños es baja. Cuando la trombocitosis es menor de 1,000,000 x mm al cubo debe sospecharse una etiología secundaria

Tumores abdominales malignos en la infancia: orientación diagnóstica / Malignant abdominal tumors in childhood: diagnostic approach

Objetivo. Describir las características clínicas de niños con tumor abdominal. Pacientes y método. Se revisaron las fichas de 50 pacientes tratados en el Hopital Roberto del Río entre diciembre 1988 y abril 1999. Resultados: 52 po ciento fueron varones, 46 por ciento con edad de 1 a 5 años, el motivo de consulta fue dolor (40 por ciento) y hallazgo de tumor (32por ciento). El examen físico mostró distensión abdominal (36 por ciento), abdomen sensible (44 por ciento) y tumoor palpable (82 por ciento). La ecografía abdominal en 44 pacientes reveló tumor sólido 36, sólido/quístico 6 e infiltración de asas en 2. La cirugía realizada fue resección total 28, parcial 5 y biopsia 17. Los diagnósticos fueron tumor de Willms 19, linfoma tipo Burkitt 14, tumores germinales 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, sarcoma de partes blandas 1, adenocarcinoma suprarrenal 1. En varones hubo mayor frecuencia de linfoma tipo Burkitt y neuroblastoma. Los tumores más frecuentes en < de 5 años: T. Willms y neuroblastoma, y en > de 5 años Tu germinales. Se observó evolución prediagnóstico mayor o igual 4 semanas en 50 por ciento de las etapas avanzadas y en 12 por ciento de las localizadas. Conclusión. Los tumores abdominales se presentan con mayor frecuencia por dolor abdominal y tumoración; el más frecuente fue el tumor de Willms, existiendo distintas frecuencias según edad y sexo. La ecografía abdominal detectó el tumor en todos, siendo el examen de elección en primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en pediatría obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica

Síndrome mielodisplástico en pediatría: experiencia clínica / Myelodysplastic syndrome in children: clinical experience

Objetivo: describir los hallazgos clínicos y la evolución en niños con síndrome mielodisplástico y sugerir conductas de manejo de esta infrecuente enfermedad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de 17 casos de mielodisplasia atendidos en el Hospital Roberto dl Río entre 1981 y 1997. De acuerdo a la clasificación FAB fueron catalogados como anemia refractaria 7 pacientes, 3 como anemia refractaria con exceso de blastos, 2 correspondieron a anemia refractaria con exceso de blastos en transformación, 4 a leucemia mielomonocítica crónica y un niño con síndrome de Down y anemia refractaria con exceso de blastos. Resultados: 10 pacientes eran hombres, edad de presentación entre 1 año 7 meses y 14 años, la mayoría con pancitopenia periférica y médula hipercelular, 2 presentaron trisomía 8 en el estudio citogénico y los niños con leucemia mielomonocítica crónica tuvieron hepatoesplenomegalia y hemoglobina fetal elevada. El tratamiento fue de soporte y quimioterapia. 8 pacientes evolucionaron a leucemia aguda, 5 a mieloide y 3 a linfoblástica, en una mediana de 8 meses. 8 niños están vivos con una mediana de observación de 72 meses. Conclusiones: esta experiencia confirma la heterogeneidad de esta enfermedad en su presentación y evolución clínica y sugiere la conducta actual en el enfrentamiento y manejo

Mejoría en el pronóstico de la leucemia linfoblástica aguda en niños de un país en desarrollo: resultados del protocolo nacional chileno PINDA 87 / Improved outcome for acute lymphoblastic leukemia in children of a developing country: results of the chilean national trial PINDA 87

Un grupo oncológico pediátrico nacional, PINDA, reporta el primer protocolo prospectivo, no randomizado, para tratamiento de la leucemia linfoblástica (LLA), usando una versión modificada del protocolo de Berlín-Frankfurt-Munster (LLA BFM 86). Los objetivos de este estudio fueron clasificar inmunofenotipos, disminuir radioterapia de cráneo y comprobar si este protocolo podía mejorar la sobrevida de nuestros pacientes. Procedimiento: desde junio 1987 a junio 1992 se registraron 444 pacientes, no seleccionados; de ellos 425 fueron evaluables. La terapia fue estratificada según riesgo: riesgo bajo (RB), riesgo alto (RA) y riesgo muy alto (RMA). Los pacientes en RB y RA recibieron inducción con protocolo I, consolidación con protocolo M (RMA usó protocolo E), reinducción con protocolo II y mantención. Todos recibieron tratamiento de prefase con prednisona oral y metotrexato (MTX) intratecal. Radioterapia de cráneo solo en RA y RMA (12-18 Gy). Los siguientes cambios se introdujeron al protocolo LLA BFM 86: en protocolo M 1 g/m² en vez de 5 g/m²; en protocolo E, 1 g/m² de citarabina en vez de 2 g/m², la mitoxantrona e ifosfamida fueron sustituidas por teniposido y ciclofosfamida. Resultados: inmunofenotipo: LLA común 67,4 por ciento, LLA proB 14 por ciento, LLA T 10 por ciento, LLA preB 4,3 por ciento. La frecuencia de sobrevida libre de eventos (SLE) global a 5 años fue 60 por ciento ñ 2 por ciento error standard; según riesgo fue: RB 75 por ciento, RA 62 por ciento, RMA 28 por ciento con una mediana de seguimiento de 6,5 años (rango 4,5 - 9,5 años). La incidencia acumulada de recaída en sistema nervioso central SNC fue 5,4 por ciento. Conclusión: hemos tenido éxito en realizar un estudio a nivel nacional. Nuestra estrategia para adaptar el protocolo BFM fue efectiva para mejorar la SLE. La distribución por fenotipos es similar a otras series

Leucemia linfoblástica aguda: características al diagnóstico en 100 niños / Acute lymphoblastic leukaemia: characteristics at diagnosis in 100 patients

Objetivo: El objetivo es comunicar los hallazgos al diagnóstico en niños con LLA, describiendo las formas de presentación que permiten sospechar esta entidad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de las fichas clínicas de 100 niños tratados en el Hospital Roberto del Río entre enero 1992 y junio 1998. Resultados: 62 por ciento varones, incidencia peak entre 1-6 años (60 por ciento). El tiempo medio antes del diagnostico fue 2,5 semanas. Los sintomas más frecuentes son compromiso del estado general (81 por ciento), palidez (66 por ciento), dolor óseo (30 por ciento) y púrpura (24 por ciento). Los hallazgos más comunes en el examen físico: hepatomegalia (71 por ciento), adenomegalia (71 por ciento), esplenomegalia (24 por ciento). El hemograma es siempre anormal con anemia (90 por ciento), trombocitopenia (72 por ciento), neutropenia (62 por ciento) y/o linfoblastos (67 por ciento). Muchos pacientes debutan con una mezcla de síndromes (anémico, febril, tumoral, dolor óseo) y sólo 23 fueron monosintomaticos ( todos con neutropenia). Conclusión : Una anamnesis y examen físico detallados, junto a una adecuada interpretación del hemograma, permiten al pediatra sospechar esta enfermedad, la que actualmente tiene alta probabilidad de curación

Criterios de alta precoz en niños con cáncer y neutropenia febril / Criteria of early discharge in children with cancer and febrile neutropenia

Entre julio de 1993 y abril de 1996 ingresaron a la Unidad de Oncología del Hospital Roberto del Río 113 pacientes con neutropenia febril, que en conjunto sumaron 179 episodios. Al ingreso se efectuaron cultivos, Rx de tórax y se inició tratamiento antibiótico de amplio espectro. Se aplicó un criterio de alta precoz en aquellos pacientes que se hacían afebriles antes de 48 h, sus cultivos eran (-) y su Rx de tórax era normal, aunque persistieran neutropénicos. El diagnóstico más frecuente fue fiebre de origen desconocido (40,2 por ciento) y el Staphylococcus coagulasa (-) el germen más frecuentemente aislado en bacteremias. El protocolo de alta precoz fue aplicado en 77 episodios (43 por ciento), 54 de los cuales fueron dados de alta después de suspender antibióticos parenterales con una hospitalización promedio de 4,3 días, persistiendo la neutropenia en 32. En los 23 restantes se encontró una infección bacteriana menor, fueron dados de alta con antibióticos orales a los 4,7 días; 13 persistían neutropénicos. Se registró sólo un alta precoz. Este estudio confirma que pacientes con cáncer que cursan un episodio de neutropenia febril pueden ser dados de alta precozmente si cumplen los criterios establecidos, sin riesgo aunque persista la neutropenia

Diabetes mellitus secundaria al uso de L-asparaginasa en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda / Diabetes mellitus secondary to L-asparaginase use in the treatment of acute lymphoblastic leukemia

La L-asparaginasa es una droga utilizada para inducir remisión en la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA). Uno de sus efectos adversos es la hiperglicemia que se describe hasta en el 10 por ciento de los pacientes, siendo más frecuente en niños mayores de 10 años, obesos y portadores de síndrome de Down. Presentamos dos pacientes con una LLA que desarrollaron hiperglicemia. El primero, un niño de 9 años portador de un síndrome de Down que después de la tercera dosis de L-asparaginasa cursó con una diabetes mellitus transitoria necesitando insulina durante 35 días. El segundo, una adolescente de 14 años que luego de la octava dosis de L-asparaginasa cursó con un pancreatitis aguda y diabetes mellitus insulino dependiente. Recomendamos que a todos los pacientes portadores de una LLA y en tratamiento con L-asparaginasa se les determine glicemia y glucosura previo a cada dosis y con mayor razón en los pacientes con factores de riesgo